По теме:
- Болезнь Блаунта
- Болезнь Брайцева - Лихтенштейна
- Болезнь Брутона
- Болезнь Бургона
- Болезнь Ван Бухема
- Болезнь Ваандрагера
- Болезнь Волкова
- Болезнь Вролика
- Болезнь Вурхове
- Болезнь Гасса
- Болезнь Гейне - Медина
- Болезнь Ги
- Болезнь Горэма
- Болезнь Гоффа
- Болезнь Гурлера
- Болезнь Дауна
- Болезнь Джюна
- Болезнь Диаза
- Болезнь Дойчлендера
- Болезнь Дюплэ
- Болезнь Зудека
- Болезнь Кальве
- Болезнь Каффи
- Болезнь Кашина - Бека
- Болезнь Келера первого
- Болезнь Келера второго
- Болезнь Кенига
- Болезнь Де Кервена
- Болезнь Кинбека
- Болезнь Клиппеля - Треноне - Вебера - Рубашева
Артроскопия Киев
Новости:
Ускоренное сращивание костейНоу-хау в Украине: ускоренное сращивание костей
Питательные инъекции для коленей
Переворот в украинской ревматологии: питательные инъекции для коленей
Костная трансплантация
костная аллотрансплантация
Ставинский Юрий Алексеевич
консультации врача ортопеда-травматолога Киев Ставинский Юрий Алексеевич
Консультация травматолога Киев, Украина
Консультация травматолога Киев, Украина
Важное:
- Протезирование голеностопного сустава Киев, Украина 2014.01.11 Протезирование голеностопного сустава Киев, Украина
- Протезирование локтевого сустава Киев, Украина 2014.01.11 Протезирование локтевого сустава Киев, Украина
- Протезирование тазобедренного сустава Киев, Украина 2014.01.11 Протезирование тазобедренного сустава Киев, Украина
- Протезирование плечевого сустава Киев, Украина 2014.01.11 Протезирование плечевого сустава Киев, Украина
- Протезирование коленного сустава Киев, Украина 2014.01.11 Протезирование коленного сустава Киев, Украина
- Протезирование в Киеве 2014.01.11 Протезирование в Киеве
- Артроскопическая операция Банкарта Киев, Украина 2014.01.09 Артроскопическая операция Банкарта Киев, Украина
- Привычный вывих плеча лечение, консультации, мнения 2014.01.09 Привычный вывих плеча лечение, консультации, мнения
- Ортопедия 2014.01.09 Ортопедия
- Что такое ортопедия? 2014.01.09 Что такое ортопедия?
Болезнь Тея - Сакса, m. Тау - SachsГлавная » Справочник ортопеда » Б » Болезнь Тея - Сакса
Болезнь Тея - Сакса (m. Тау - Sachs), церебромакулярная дегенерация, амавротическая идиотия, ранняя детская идиотия, липоидоз нервной системы, липоидозный ганглиозит, псевдо-Гурлера синдром, нейро-висцеральный семейный липоидоз, ганглиозидоз. Впервые описана английским офтальмологом Тау W. в 1881 г. и американским невропатологом Sachs В. в 1887 г.
Заболевание наследственное, семейное, передается по аутосомно-доминантному типу. Проявляется в первые месяцы жизни. Характеризуется нарушением жирового обмена, поражением головного и спинного мозга, спинальных ганглиев. Дети сонливы, апатичны, малоподвижны, не сидят, не ходят. Поражены внутренние органы, но меньше, чем при болезни Нимана - Пика, сходной с данной патологией и имеющей один генез. Типичным признаком амавротической идиотии Тея - Сакса является картина глазного дна: атрофия дисков зрительного нерва и вишнево-красное пятнышко в макулярной области. Нистагм, косоглазие, слепота, слабоумие, мышечная слабость, сосудисто-двигательные расстройства сопровождают данное заболевание.
Костная система также поражена: корковое вещество костей истончено, остеопороз, нарушение оссификации эпифизов, с течением времени возникают эпифизиты, нарушение функции суставов. Болезнь прогрессирует, дети нежизнеспособны.
Звоните +38 (067) 963 27 85 - мы поможем!
Запись на консультацию ортопеда Киев, Запись на консультацию травматолога Киев, Диагностика заболеваний Киев, Артроскопия Киев
Оставить отзыв ортопеду:
|
Теги: |