Copy di-di.kiev.ua!

По теме:

Артроскопия Киев

Новости:

Ускоренное сращивание костей
Ноу-хау в Украине: ускоренное сращивание костей

Питательные инъекции для коленей
Переворот в украинской ревматологии: питательные инъекции для коленей

Костная трансплантация
костная аллотрансплантация

Ставинский Юрий Алексеевич
консультации врача ортопеда-травматолога Киев Ставинский Юрий Алексеевич

Консультация травматолога Киев, Украина
Консультация травматолога Киев, Украина

Важное:

Синдром Гоше, s. GaucherГлавная » Справочник ортопеда » С » Синдром Гоше

Синдром Гоше (s. Gaucher), синдром Гоше - Шлагенгауфера, керазиновый ретикулоэндотелиоз, первичная идиопатическая спленомегалия, крупноклеточная липоидная спленомегалия, болезнь отложения цереброзида, цереброзидноклеточный липодоз, липоидный гистиоцитоз керазинного типа, цереброзидоз.

Впервые описан французским врачом Gaucher P. С. Е. в 1882 г. под названием изолированной первичной эпителиомы селезенки. В большинстве случаев заболевание носит наследственный аутосомно-рецессивный, реже доминантный характер, относится к поражениям ретикулоэндотелиальной системы с нарушением липоидного обмена. Различают хроническую локализованную форму, развивающуюся у детей старшего возраста и взрослых, а также острую форму у грудных детей с поражением нервной системы, исхуданием, лихорадкой и быстро наступающей декортикацией.

Хроническая форма характеризуется увеличением живота вследствие спленомегалии, позже гипертрофии печени, реже лимфатических узлов. Отмечаются очаговые гиперпигментированные участки кожи, иногда слизистой оболочки ротовой полости, реже общая иктеричность кожи и слизистых оболочек. Если заболевание начинается в детском возрасте, рост больных уменьшен, половое развитие задерживается. В связи с нарушением кроветворения наблюдаются гипохромная анемия, лейко- и тромбопения, склонность к геморрагиям. При биохимическом исследовании выявляются гиперкальциемия, повышение активности щелочной фос- фотазы. В костном мозге разрастаются клетки Гоше.

Рентгенологически отмечается остеопороз, в губчатой кости развиваются очаги просветления, расширение проксимального либо дистального метафиза бедренной кости (симптом „бутылки” Эрленмейера), истончение, уплощение и местами дефекты коркового вещества, спонтанные переломы. В хронически протекающих случаях в головках бедренных костей отмечаются изменения, подобные остеохондропатии, возможны патологические компрессионные переломы тел позвонков.

Клинически эти изменения в костях проявляются неопределенной болью, повышенной утомляемостью.

Дни консультаций: понедельник - с 9 до 17 вт.-пт. - после 15.00 (возможна предварительная договоренность по телефону)
Главная » Справочник ортопеда » С » Синдром Гоше

Форма обратной связи страницы: Синдром Гоше проекта: Артроскопия Киев, Украина



Оставить отзыв ортопеду:

 

Теги:

Виды операций

Справочник ортопеда: