По теме:
- Синдром Берьесона - Форсмана - Леманна
- Синдром Бернса
- Синдром Бимонда
- Синдром Бирч-Енсена
- Синдром Блегвада - Хакстхаусена
- Синдром Блоха - Сульцбергера
- Синдром Блума
- Синдром Ван Богарта - Озе
- Синдром Ван Богарта - Шерера - Эпштейна
- Синдром Бойда - Стирнса
- Синдром Бонневи - Ульриха
- Синдром Брауэра
- Синдром Брахмана - де Ланге
- Синдром Бремера
- Синдром Брилла - Симмерса
- Синдром Бринсона
- Синдром Бриссо - Межа
- Синдром Бругша
- Синдром Бушке - Оллендорфа
- Синдром Бэквина - Эйгера
- Синдром Бюдингера - Лудлоффа - Левена
- Синдром Бюрнье
- Синдром Ваарденбурга
- Синдром Ваддера
- Синдром Вайса - Мюллера
- Синдром Варденбурга
- Синдром Вартенберга
- Синдром Вейерса, I
- Синдром Вейерса - Тьера
- Синдром Вейсман-Неттера
Артроскопия Киев
Новости:
Ускоренное сращивание костейНоу-хау в Украине: ускоренное сращивание костей
Питательные инъекции для коленей
Переворот в украинской ревматологии: питательные инъекции для коленей
Костная трансплантация
костная аллотрансплантация
Ставинский Юрий Алексеевич
консультации врача ортопеда-травматолога Киев Ставинский Юрий Алексеевич
Консультация травматолога Киев, Украина
Консультация травматолога Киев, Украина
Важное:
- Протезирование голеностопного сустава Киев, Украина 2014.01.11 Протезирование голеностопного сустава Киев, Украина
- Протезирование локтевого сустава Киев, Украина 2014.01.11 Протезирование локтевого сустава Киев, Украина
- Протезирование тазобедренного сустава Киев, Украина 2014.01.11 Протезирование тазобедренного сустава Киев, Украина
- Протезирование плечевого сустава Киев, Украина 2014.01.11 Протезирование плечевого сустава Киев, Украина
- Протезирование коленного сустава Киев, Украина 2014.01.11 Протезирование коленного сустава Киев, Украина
- Протезирование в Киеве 2014.01.11 Протезирование в Киеве
- Артроскопическая операция Банкарта Киев, Украина 2014.01.09 Артроскопическая операция Банкарта Киев, Украина
- Привычный вывих плеча лечение, консультации, мнения 2014.01.09 Привычный вывих плеча лечение, консультации, мнения
- Ортопедия 2014.01.09 Ортопедия
- Что такое ортопедия? 2014.01.09 Что такое ортопедия?
Синдром Гоше, s. GaucherГлавная » Справочник ортопеда » С » Синдром Гоше
Синдром Гоше (s. Gaucher), синдром Гоше - Шлагенгауфера, керазиновый ретикулоэндотелиоз, первичная идиопатическая спленомегалия, крупноклеточная липоидная спленомегалия, болезнь отложения цереброзида, цереброзидноклеточный липодоз, липоидный гистиоцитоз керазинного типа, цереброзидоз.
Впервые описан французским врачом Gaucher P. С. Е. в 1882 г. под названием изолированной первичной эпителиомы селезенки. В большинстве случаев заболевание носит наследственный аутосомно-рецессивный, реже доминантный характер, относится к поражениям ретикулоэндотелиальной системы с нарушением липоидного обмена. Различают хроническую локализованную форму, развивающуюся у детей старшего возраста и взрослых, а также острую форму у грудных детей с поражением нервной системы, исхуданием, лихорадкой и быстро наступающей декортикацией.
Хроническая форма характеризуется увеличением живота вследствие спленомегалии, позже гипертрофии печени, реже лимфатических узлов. Отмечаются очаговые гиперпигментированные участки кожи, иногда слизистой оболочки ротовой полости, реже общая иктеричность кожи и слизистых оболочек. Если заболевание начинается в детском возрасте, рост больных уменьшен, половое развитие задерживается. В связи с нарушением кроветворения наблюдаются гипохромная анемия, лейко- и тромбопения, склонность к геморрагиям. При биохимическом исследовании выявляются гиперкальциемия, повышение активности щелочной фос- фотазы. В костном мозге разрастаются клетки Гоше.
Рентгенологически отмечается остеопороз, в губчатой кости развиваются очаги просветления, расширение проксимального либо дистального метафиза бедренной кости (симптом „бутылки” Эрленмейера), истончение, уплощение и местами дефекты коркового вещества, спонтанные переломы. В хронически протекающих случаях в головках бедренных костей отмечаются изменения, подобные остеохондропатии, возможны патологические компрессионные переломы тел позвонков.
Клинически эти изменения в костях проявляются неопределенной болью, повышенной утомляемостью.
Звоните +38 (067) 963 27 85 - мы поможем!
Запись на консультацию ортопеда Киев, Запись на консультацию травматолога Киев, Диагностика заболеваний Киев, Артроскопия Киев
Оставить отзыв ортопеду:
|
Теги: |